Brazilian Society for Angiology and Vascular Surgery guidelines on abdominal aortic aneurysm / Projeto Diretrizes, Sociedade Brasileira de Angiologia e Cirurgia Vascular: aneurisma da aorta abdominal

Abstract The Brazilian Society of Angiology and Vascular Surgery, through the Guidelines Project, presents new Abdominal Aortic Aneurysm Guidelines, on the subject of care for abdominal aortic aneurysm patients. Its development prioritized descriptive guidelines, using the EMBASE, LILACS, and PubMed databases. References include randomized controlled trials, systematic reviews, meta-analyses, and cohort studies. Quality of evidence was evaluated by a pair of coordinators, aided by the RoB 2 Cochrane tool and the Newcastle Ottawa Scale forms. The subjects include juxtarenal aneurysms, infected aneurysms, and new therapeutic techniques, especially endovascular procedures. The current version of the guidelines include important recommendations for the primary topics involving diagnosis, treatment, and follow-up for abdominal aortic aneurysm patients, providing an objective guide for medical practice, based on scientific evidence and widely available throughout Brazil.

Resumo A Sociedade Brasileira de Angiologia e Cirurgia Vascular, por meio do projeto Diretrizes, apresenta as novas Diretrizes de Aorta Abdominal, referentes aos cuidados de pacientes com aneurisma de aorta abdominal. Para sua elaboração, foram priorizadas diretrizes descritivas, utilizando as bases EMBASE, LILACS e PubMed. As referências incluem ensaios clínicos randomizados, revisões sistemáticas, metanálises e estudos de coorte. A qualidade das evidências foi examinada por uma dupla de coordenadores, com auxílio da ferramenta RoB 2 da Colaboração Cochrane e dos formulários da Newcastle Ottawa Scale. Aneurismas justarrenais, infectados e novas técnicas terapêuticas, principalmente no âmbito endovascular, estão entre os temas estudados. A versão atual das Diretrizes apresenta importantes recomendações para os principais itens que envolvem o diagnóstico, tratamento e acompanhamento de pacientes com aneurisma de aorta abdominal, oferecendo um guia objetivo para prática médica, construído a partir de evidências científicas e amplamente acessível em todo o território nacional.

Particularidades dos Pacientes com Arterite de Takayasu em Idade Mais Avançada: Estudo Coorte, Retrospectivo e Transversal / Characteristics of Older Patients with Takayasu's Arteritis: A Two-Center, Cross-Sectional, Retrospective Cohort Study

Resumo Fundamentos Poucos estudos avaliaram pacientes idosos com Arterite de Takayasu (AT). Objetivo Avaliar o progresso de AT em diferentes grupos etários em seus possíveis efeitos sobre o tratamento medicamentoso e atividade da doença. Métodos este estudo transversal, retrospectivo, do tipo coorte incluiu 66 pacientes com AT. Os pacientes foram entrevistados, e dados dos 12 meses anteriores foram coletados dos prontuários médicos eletrônicos. Os pacientes foram divididos em quatro quartis de acordo com idade atual, e comparados quanto aos dados clínicos e laboratoriais, tratamento, comorbidades, status da doença, e status funcional. Um p<0,05 foi estabelecido como estatisticamente significativo. Resultados Os grupos foram definidos como Q1(22-36 anos, n=16), Q2(37-42 anos, n=18), Q3(43-49 anos, n=17), e Q4(51-66 anos, n=15). A frequência de pacientes com atividade da doença, fadiga, comorbidades e comprometimentos vasculares, e o índice de extensão da doença (DEI. Tak) foram comparáveis entre os grupos. Pacientes com idade mais avançada apresentaram maior duração da doença (p=0,001) e maior comprometimento do status funcional (Q2 versus Q3, p=0,003); menos pacientes usaram prednisona (Q1:43,8%; Q2:33,3%; Q3:11,8%; e Q4:6,7%; p=0,049) e agentes imunossupressores [Q1:100,0%; Q2:66,7%; Q3:58,8% e Q4:46,7%; Q1 versus Q3 (p=0,043) e Q1 versus Q4 (p=0,005) nas análises post-hoc]. Além disso, os níveis de danos da doença, sintomas de uma nova ocorrência de AT, e complicações nos 12 meses precedentes não foram diferentes entre os grupos. Conclusão Pacientes com AT e idade mais avançada requerem mínima intervenção medicamentosa e apresentam maior comprometimento no status funcional, o que pode ser atribuído a fatores relacionados ao envelhecimento.

Abstract Background Few studies have assessed elderly patients with Takayasu's arteritis (TAK). Objectives To evaluate the progression of TAK in different age groups and its possible effects on drug treatment and disease activity. Methods This cross-sectional and retrospective cohort study included 66 TAK patients. Patients were interviewed and data of the 12 preceding months were collected from electronic medical records. The patients were divided into four quartiles according to current age and compared for clinical and laboratory data, treatment, comorbidities, disease status, and functional status. Statistical significance was set at p<0.05. Results The groups were Q1(22-36 years, n=16), Q2(37-42 years, n=18), Q3(43-49 years, n=17), and Q4(51-66 years, n=15). The frequency of patients with disease activity, fatigue, comorbidities and vascular impairments, and the TAK disease extent index were also comparable between the groups. With age, disease duration was longer (p=0.001), fewer patients used prednisone (Q1:43.8%, Q2:33.3%, Q3:11.8%, and Q4:6.7%; p=0.049) and immunosuppressive drugs [Q1:100.0%, Q2:66.7%, Q3:58.8%, and Q4:46.7%; Q1 versus Q3 (p=0.043), and Q1 versus Q4 (p=0.005) in post-hoc analyses], and patients had greater functional status impairment (Q2 versus Q3, p=0.003). In addition, the levels of disease damage, new TAK symptoms, and complications in the preceding 12 months were not different between the groups. Conclusions Older patients with TAK require minimal drug treatment, and have greater impairment of functional status, which may be attributed to aging-related factors.

Direct and virtual measurements of abdominal aortic aneurysms: three-dimensional printed models / Medidas de aneurisma da aorta abdominal: modelos tridimensionais impressos e virtuais

Abstract Objective: To validate the use of a three-dimensional printing system for metric and volumetric analysis of the segments of an abdominal aortic aneurysm (AAA). Materials and Methods: In patients scheduled to undergo endovascular AAA repair, the computed tomography angiography (CTA) measurements obtained during the preoperative assessment of the patients were compared with those obtained by computed tomography of individualized three-dimensional biomodels. Results: The volumetric assessment showed a discrepancy of 3-12%, and the difference between the areas was 10-16%. Conclusion: Computed tomography measurements of 3D-printed biomodels of AAAs appear to be comparable to those of threedimensional CTA measurements of the same AAAs, in terms of the metric and volumetric dimensions.

Resumo Objetivo: Validar a aplicação do método de impressão tridimensional de biomodelos para aferição métrica e volumétrica de segmentos de aneurisma de aorta abdominal. Materiais e Métodos: Compararam-se as medidas obtidas por tomografia computadorizada dos biomodelos tridimensionais com as realizadas no planejamento pré-operatório de pacientes submetidos a correção endovascular de aneurisma de aorta abdominal. Resultados: A avaliação da volumetria demonstrou discrepância de 3% a 12% e a diferença entre as áreas foi de 10% a 16%. Conclusão: A tomografia computadorizada dos biomodelos impressos é compatível nas aferições métricas e volumétricas com as imagens tridimensionais da angiotomografia do paciente.

Unibody design for aortic disease with a narrow aortic bifurcation: tips and tricks for success / Design unimodular para doença da aorta com bifurcação aórtica estreita: dicas para o sucesso

Abstract Background Surgical management of patients with abdominal aortic diseases associated with distal narrowing is a challenging situation. Objectives To evaluate outcomes of unibody bifurcated endovascular stent graft repair. Methods This is a retrospective, observational, multi-institutional database study of a cohort of consecutive cases, approved by the local Ethics Committee. Records were reviewed of patients diagnosed from 2010 to 2020 with "shaggy" aorta, saccular aneurysm, penetrating aortic ulcer, and isolated aortic dissection located in the infrarenal abdominal aorta. All patients were treated with a unibody bifurcated stent graft. Main outcomes were technical success, procedure complications, long-term patency, and mortality in the follow-up period up to 5 years. Data on demographics, comorbidities, surgical management, and outcomes were analyzed. Results Twenty-three patients were treated with unibody bifurcated stent graft repair, including 7 cases of "shaggy" aorta, 3 isolated dissections of the abdominal aorta, 4 penetrating aortic ulcers, and 9 saccular aneurysms. Immediate technical success was achieved in 100% of cases. At follow-up, all stent grafts remained patent and there were no limb occlusions. The patients were symptom-free and reported no complications related to the procedure. There were 5 deaths during the follow-up period (median= 4 years), but none were related to the procedure and there were no aorta-related deaths. Conclusions The present study shows that unibody bifurcated stent grafting is safe and effective in this group of patients with narrow distal abdominal aorta and complex aortic pathology. The results were similar for both infrarenal aortic aneurysms and aorto-iliac atherosclerotic disease.

Resumo Contexto O manejo cirúrgico de pacientes com doenças da aorta abdominal associadas ao estreitamento distal é desafiador. Objetivos Avaliar os desfechos do reparo endovascular com endoprótese bifurcada do tipo monobloco. Métodos Foi realizado um estudo retrospectivo, de coorte observacional, de banco de dados multi-institucional, com casos consecutivos, após aprovação pelo Comitê de Ética local. Foram analisados prontuários de pacientes com diagnóstico de shaggy aorta, aneurisma sacular, úlcera penetrante da aorta e dissecção isolada da aorta localizados na aorta abdominal infrarrenal entre 2010 e 2020; todos os pacientes foram tratados com endoprótese bifurcada do tipo monobloco. Os principais desfechos foram sucesso técnico, complicações relacionadas ao procedimento, perviedade de longo prazo e mortalidade no seguimento de até 5 anos. Foram incluídos dados demográficos, comorbidades, manejo cirúrgico e desfechos. Resultados Vinte e três pacientes foram tratados com endoprótese bifurcada do tipo monobloco, incluindo 7 casos de shaggy aorta, 3 dissecções isoladas da aorta abdominal, 4 úlceras penetrantes da aorta e 9 aneurismas saculares. Sucesso técnico imediato foi obtido em 100% dos casos. No seguimento, todas as endopróteses permaneceram pérvias e não houve oclusões de membros. Os pacientes estavam sem sintomas e não relataram complicações relacionadas ao procedimento. Ocorreram 5 óbitos durante o seguimento (mediana = 4 anos), mas nenhum relacionado ao procedimento ou à aorta. Conclusões O presente estudo mostra que a endoprótese bifurcada do tipo monobloco é segura e eficaz neste grupo de pacientes com estreitamento distal da aorta abdominal e patologia aórtica complexa. Os resultados foram semelhantes para aneurismas da aorta infrarrenal e doença aterosclerótica aortoilíaca.

Tratamento endovascular de dissecção traumática de aorta torácica - série de 16 casos / Endovascular treatment of traumatic dissection of the thoracic aorta - series of 16 cases

Resumo Contexto As lesões de aorta nos traumatismos torácicos fechados possuem alta mortalidade pré-hospitalar e no serviço de emergência. O tratamento endovascular é um método de escolha para o tratamento dessas lesões; entretanto, muitos resultados em relação a essa abordagem permanecem desconhecidos. Objetivos O objetivo deste trabalho é descrever a experiência no tratamento endovascular de lesões traumáticas de aorta torácica em um centro de referência em trauma. Métodos Este trabalho trata-se de estudo descritivo realizado através da revisão de prontuários eletrônicos de pacientes vítimas de trauma contuso de aorta torácica, atendidos em um hospital de referência em trauma na cidade de Curitiba (Paraná, Brasil). Resultados Dezesseis pacientes foram incluídos no estudo. Todos os pacientes foram vítimas de acidente de trânsito, sendo que 75% dos acidentes ocorreram por colisão entre veículos. As lesões de aorta variaram de Grau I a IV, e a maioria dos pacientes apresentou lesão de grau II (50%). Todos os pacientes foram submetidos a terapia endovascular com implante de endoprótese sendo realizado em média 71 horas após o trauma. Dois pacientes evoluíram a óbito, porém de causas não relacionadas à lesão de aorta. Durante o seguimento, apenas dois pacientes apresentaram complicações (endoleak e progressão da dissecção). Conclusões O método endovascular é uma alternativa viável no tratamento de lesões de aorta torácica por trauma contuso. São necessários estudos randomizados e controlados a fim de reforçar a indicação desse método como terapia para esse tipo de lesão.

Abstract Background Aortic injuries caused by blunt chest traumas have high pre-hospital and emergency mortality. The endovascular approach is one option for treatment of these injuries, but many outcomes related to this approach remain unknown. Objectives The aim of this study is to describe a specialist trauma center's experience with endovascular treatment of cases like these. Methods This is a descriptive study based on review of the electronic medical records of patients who had suffered from blunt thoracic aorta trauma and were seen at a hospital specializing in trauma cases in the city of Curitiba (Paraná, Brazil). Results Sixteen patients were included in the study. All patients were traffic accident victims and 75% of the accidents were the result of vehicle collisions. Aortic lesions ranged from grade I to IV and the majority had grade II lesions (50%). All patients underwent endovascular treatment with endografts, an average of 71 hours after the trauma. Two patients died, both from causes unrelated to their aortic injuries. During follow-up, only two patients presented complications (endoleak and progression of the dissection). Conclusions The endovascular method is a viable alternative for treatment of blunt trauma thoracic aortic injuries. Randomized and controlled studies are needed to provide evidence to support indication of this method to treat this type of injury.

Angiotomografía en sospecha de enfermedad oclusiva aorto-ilíaca (o síndrome de Leriche) / CT angiography for suspected aortoiliac occlusive disease (or Leriche syndrome) / Angiotomografia por suspeita de doença oclusiva aorto-ilíaca (ou síndrome de Leriche)

Introducción. El síndrome de Leriche fue definido en 1940 por René Leriche como una enfermedad oclusiva aorto-ilíaca. Su importancia radica en que ocupa el segundo lugar en incidencia dentro de las enfermedades oclusivas arteriales, después de la enfermedad de la arteria femoral superficial. Objetivo. Presentar el caso clínico de un paciente con Síndrome de Leriche cuyo diagnóstico trombótico fue confirmado por una angiotomografía computarizada con su respectiva reestructuración en 3D. Adicionalmente, se informa al lector sobre los datos propios de la patología a través de una breve revisión de la literatura. Caso clínico. Paciente masculino con síntomas clínicos agudos de enfermedad oclusiva aorto-ilíaca o síndrome de Leriche en una extremidad. Se realiza el respectivo procesamiento de imagen asistida por computador (reconstrucción tridimensional) que evidencia la patología a pesar de que la ecografía Doppler no determinó trombosis inicial. Discusión. En procesos oclusivos arteriales se emplean técnicas no invasivas como la ecografía y la angiotomografía. Sin embargo, esta última es la técnica por excelencia, sobre todo para procesos trombóticos, pues agiliza la anticoagulación, así como el abordaje terapéutico. Conclusiones. La angiotomografía es una técnica no invasiva con alta sensibilidad y especificidad para detectar estenosis aorto-ilíaca. Se ha convertido en una gran herramienta diagnostica por sus alcances imagenológicos, como la obtención de imágenes iso volumétricas, que permiten evaluar todo el trayecto arterial en los diferentes planos, por medio del uso de medios de contraste, superando en resultados a la ecografía. Cómo citar: Picón-Jaimes YA, Díaz-Jurado JJ, Orozco-Chinome JE, Ramírez-Rodríguez PA, Arciniegas-Torres NA, Hernández-Sarmiento MA, Villabona-Rosales SA. Angiotomografía en sospecha de enfermedad oclusiva aorto-ilíaca (o síndrome de Leriche). MedUNAB. 2020;23(2): 301-306. doi: 10.29375/01237047.3732.

Introduction. Leriche syndrome was defined in 1940 by René Leriche as an aortoiliac occlusive disease. Its importance lies in it occupying second place in the incidence of occlusive arterial diseases, after superficial femoral artery disease. Objective. Present the clinical case of a patient with Leriche syndrome whose diagnosis of thrombosis was confirmed by a computed tomography angiography with its respective 3D reconstruction. Additionally, the reader is given information about the pathology through a brief summary of the literature. Clinical case. Male patient with acute clinical symptoms of aortoiliac occlusive disease or Leriche syndrome in one limb. The respective computer-assisted image processing (three-dimensional reconstruction) is carried out, which shows the pathology, despite the Doppler ultrasound not initially establishing thrombosis. Discussion. Non-invasive techniques are used in procedures for occlusive arteries, such as ultrasound and CT angiography. However, the latter is a technique par excellence, above all for thrombosis procedures, as well as the therapeutic approach. Conclusions. CT angiography is a non-invasive technique with high sensitivity and specificity in the detection of aortoiliac stenosis. It has become a great diagnostic tool because of its imagery scope, such as obtaining isovolumic images, which enable the assessment of the entire arterial route in different planes, through the use of contrast media, producing more results than the ultrasound. Cómo citar: Picón-Jaimes YA, Díaz-Jurado JJ, Orozco-Chinome JE, Ramírez-Rodríguez PA, Arciniegas-Torres NA, Hernández-Sarmiento MA, Villabona-Rosales SA. Angiotomografía en sospecha de enfermedad oclusiva aorto-ilíaca (o síndrome de Leriche). MedUNAB. 2020;23(2): 301-306. doi: 10.29375/01237047.3732.

Introdução. A síndrome de Leriche foi definida em 1940 por René Leriche como uma doença oclusiva aorto-ilíaca. Sua importância reside no fato de ocupar o segundo lugar em incidência dentro das doenças arteriais obstrutivas, após a doença na artéria femoral superficial. Objetivo. Apresentar o caso clínico de um paciente com síndrome de Leriche cujo diagnóstico trombótico foi confirmado por uma angiotomografia computadorizada (angio-TC) com reestruturação em 3D. Adicionalmente, o leitor é informado sobre os dados próprios da patologia através de uma breve revisão de literatura. Caso clínico. Paciente de sexo masculino com sintomas clínicos agudos da doença oclusiva aorto-ilíaca ou síndrome de Leriche em uma extremidade. Foi realizado o processamento da imagem assistida por computador (reconstrução tridimensional), evidenciando a patologia, ainda que a ultrassonografia Doppler não determinou trombose inicial. Discussão. Em processos oclusivos arteriais são utilizadas técnicas não invasivas como a ultrassonografia e a angiotomografia. No entanto, a angiotomografia é a técnica padrão ouro, principalmente para processos trombóticos, pois acelera a anticoagulação e a abordagem terapêutica. Conclusão. A angiotomografia é uma técnica não invasiva com alta sensibilidade e especificidade para detectar estenose aorto-ilíaca. Tornou-se uma ótima ferramenta de diagnóstico por suas características imagenológicas, como a obtenção de imagens isovolumétricas que permitem avaliar todo o trajeto arterial nos diferentes planos, através do uso de meios de contraste, superando os resultados da ultrassonografia. Cómo citar: Picón-Jaimes YA, Díaz-Jurado JJ, Orozco-Chinome JE, Ramírez-Rodríguez PA, Arciniegas-Torres NA, Hernández-Sarmiento MA, Villabona-Rosales SA. Angiotomografía en sospecha de enfermedad oclusiva aorto-ilíaca (o síndrome de Leriche). MedUNAB. 2020;23(2): 301-306. doi: 10.29375/01237047.3732.

Fístula aorto-atrial direita: uma complicação pós-endocardite infecciosa. Relato de caso / Right aorto-atrial fistula: a post-infective endocarditis complication. A case report

A fístula aorto-atrial direita é uma comunicação anômala, que representa uma grave e infrequente complicação da endocardite infecciosa. Neste estudo, relata-se o caso de um paciente de 53 anos, do sexo masculino, com histórico evolutivo patológico de endocardite infecciosa e acometimento de valva aórtica. Sob imagem de ecocardiograma, demonstrou-se abscesso perivalvar aórtico, estendendo-se à parede atrial direita, com necessidade de abordagem cirúrgica. Foram realizados a anuloplastia valvar aórtica e implante de valva mecânica. Após 1 mês de evolução pós-cirúrgica, realizou-se novo ecocardiograma, que acusou shunt de débito da raiz da aorta para o átrio direito. A conduta diante do caso foi discutida entre equipe clínica e cirúrgica, visando a possíveis falhas na terapêutica inicial. (AU)

Right aorto-atrial fistula is an anomalous communication that represents a serious and infrequent complication of infective endocarditis. This study reports the case of a 53-year-old male patient, with a pathological evolutionary history of infective endocarditis and aortic valve involvement. The echocardiogram shows an aortic perivalvar abscess extending to the right atrial wall, requiring a surgical approach. Aortic valve annuloplasty and mechanical valve implantation were performed. After a month of post-surgical evolution, a new echocardiogram was performed, which showed aortic root to right atrium shunt. The behavior in this case was discussed between the clinical and surgical teams, aiming at possible failures in the initial therapy. (AU)

Dissecção aórtica aguda: diagnóstico e tratamento / Acute aortic dissection: diagnosis and management

Objetivos: Revisar as evidências atuais sobre diagnóstico e manejo da dissecção aórtica aguda. Métodos: Revisão da literatura por meio de consulta a artigos científicos e diretrizes selecionados nos bancos de dados Medline e PubMed, em junho de 2017, sendo excluídos os estudos publicados antes de 2012. Resultados: O sintoma mais característico é a dor torácica ou dorsal súbita, intensa e migratória. O diagnóstico é feito com exames de imagem como a tomografia computadorizada e a ecocardiografia transesofágica. O tratamento inicial baseia-se na analgesia e no controle da pressão arterial e da frequência cardíaca. O manejo da dissecão aórtica tipo A é cirúrgico ao passo que no tipo B é clínico, salvo na ocorrência de complicações. Conclusões: A dissecção aórtica aguda apresenta alta mortalidade, sendo necessária alta suspeição e diagnóstico precoce. A classificação da dissecção aórtica e as suas manifestações direcionam o tratamento.

Aims: To review the current evidence on diagnosis and management of acute aortic dissection. Methods: Literature review through consultation of articles and guidelines selected in the Medline and PubMed databases, in June 2017, excluding studies published before 2012. Results: The most characteristic symptom is sudden, severe, migratory thoracic or dorsal pain. The diagnosis is made through imaging tests such as computed tomography and transesophageal echocardiography. Initial treatment is based on analgesia and control of blood pressure and heart rate. The management of type A aortic dissection is surgical whereas in type B it is clinical, except in the occurrence of complications. Conclusions: Acute aortic dissection presents high mortality, requiring high suspicion and early diagnosis. The classification of aortic dissection and its manifestations direct the treatment.

Aneurisma dissecante de aorta em paciente com Síndrome de Marfan: um relato de caso / Dissecting aortic aneurysm in a patient with Marfan Syndrome: a case report

A Síndrome de Marfan é uma anomalia genética autossômica dominante do tecido conjuntivo com comprometimento sistêmico através do defeito da fibrilina-1. Entre as complicações clínicas destacam-se endocardite infecciosa, dissecção de aorta, insuficiência aórtica ou mitral, cardiomiopatia dilatada e descolamento de retina. O objetivo deste relato de caso foi descrever o caso de uma paciente do gênero feminino diagnosticada com Síndrome de Marfan que apresentava um extenso aneurisma de arco aórtico e aorta ascendente, submetida a tratamento cirúrgico bem sucedido no serviço de cardiologia do Hospital Vita Batel (Curitiba-PR). Assim, destaca-se a importância do diagnóstico precoce e terapêutica adequada.

Marfan syndrome is an autosomal dominant genetic disorder of the connective tissue with multisystemic caused by defect of fibrillin-1. There are many clinical complications as infective endocarditis, aortic dissection, aorticor mitral insufficiency, dilated cardiomyopathy and retinal detachment. The purpose of this article is describe a female patient diagnosed withMarfan's syndrome and an extensive aneurysm of the aortic arch and ascending aorta who successful undergoing surgery in the cardiology service Vita Hospital Batel (Curitiba-Brasil).Thus, it highlights the importance of early diagnosis and appropriate therapy.

Surgery of the aortic root: should we go for the valve-sparing root reconstruction or the composite graft-valve replacement is still the first choice of treatment for these patients? / Cirurgia da raiz da aorta: deve-se preservar a valva aórtica ou a operação com o tubo valvulado ainda é a primeira opção de tratamento para esses pacientes?

AbstractObjective:To compare the results of the root reconstruction with the aortic valve-sparing operation versus composite graftvalve replacement.Methods:From January 2002 to October 2013, 324 patients underwent aortic root reconstruction. They were 263 composite graft-valve replacement and 61 aortic valve-sparing operation (43 reimplantation and 18 remodeling). Twenty-six percent of the patients were NYHA functional class III and IV; 9.6% had Marfan syndrome, and 12% had bicuspid aortic valve. There was a predominance of aneurysms over dissections (81% vs. 19%), with 7% being acute dissections. The complete follow-up of 100% of the patients was performed with median follow-up time of 902 days for patients undergoing composite graft-valve replacement and 1492 for those undergoing aortic valve-sparing operation.Results:In-hospital mortality was 6.7% and 4.9%, respectively for composite graft-valve replacement and aortic valve-sparing operation (ns). During the late follow-up period, there was 0% moderate and 15.4% severe aortic regurgitation, and NYHA functional class I and II were 89.4% and 94%, respectively for composite graft-valve replacement and aortic valve-sparing operation (ns). Root reconstruction with aortic valve-sparing operation showed lower late mortality (P=0.001) and lower bleeding complications (P=0.006). There was no difference for thromboembolism, endocarditis, and need of reoperation.Conclusion:The aortic root reconstruction with preservation of the valve should be the operation being performed for presenting lower late mortality and survival free of bleeding events.

ResumoObjetivo:Analisar comparativamente os resultados da operação de preservação da valva aórtica e do tubo valvulado nas reconstruções da raiz da aorta.Métodos:No período de janeiro de 2002 a outubro de 2013, 324 pacientes foram submetidos à reconstrução da raiz da aorta. Foram 263 tubos valvulados e 61 preservações da valva aórtica (43 reimplantes e 18 remodelamentos). 26% dos pacientes estavam em classe funcional III e IV; 9,6% com síndrome de Marfan e 12% apresentavam valva aórtica bivalvulada. Houve predomínio dos aneurismas sobre as dissecções (81% contra 19%), sendo 7% de dissecções agudas. O seguimento completo de 100% dos pacientes foi realizado com tempo mediano de seguimento de 902 dias para pacientes submetidos à tubo valvulado e de 1492 para aqueles submetidos à preservação da valva aórtica.Resultados:A mortalidade hospitalar foi de 6,7% contra 4,9% respectivamente para tubo valvulado e preservação da valva aórtica (ns). No seguimento tardio, a insuficiência aórtica importante foi de 0% e 5,8%, e a insuficiência cardíaca crônica, classe funcional I e II de 89,4% e 94%, respectivamente, para tubo valvulado e preservação da valva aórtica (ns). A reconstrução da raiz da aorta com a preservação da valva aórtica apresentou menor mortalidade tardia (P=0,001) e menos complicações hemorrágicas (P=0,006). Não houve diferença para tromboembolismo, endocardite ou necessidade de reoperação.Conclusão:A reconstrução da raiz da aorta com a preservação valvar deve ser a operação a ser realizada por apresentar menor mortalidade e sobrevida livre de eventos hemorrágicos.

Hybrid treatment of penetrating aortic ulcer / Tratamento híbrido de úlcera aórtica penetrante

Abstract Penetrating atherosclerotic aortic ulcer is a rare entity with poor prognosis in the setting of acute aortic syndrome. In the literature, cases like the present one, located in the aortic arch, starting with chest pain and evolving with dysphonia, are even rarer. The present report emphasizes the role played by computed tomography in the diagnosis of penetrating atherosclerotic ulcer as well as in the differentiation of this condition from other acute aortic syndromes. Additionally, the authors describe a new therapeutic approach represented by a hybrid endovascular surgical procedure for treatment of the disease.

A úlcera aórtica penetrante é uma entidade rara e de prognóstico desfavorável dentro da síndrome aórtica aguda. Mais raros ainda, na literatura, são os casos como o aqui relatado, localizado no arco aórtico, que começa com dor torácica e evolui com disfonia. O presente caso enfatiza o papel da tomografia computadorizada no diagnóstico da úlcera aórtica penetrante e na sua diferenciação de outras entidades dentro da síndrome aórtica aguda. Apresenta também um avanço terapêutico nessa doença, constituído por tratamento híbrido endovascular e cirúrgico.

Surgical treatment of complex aneurysms and thoracic aortic dissections with the Frozen Elephant Trunk technique / Tratamento cirúrgico dos aneurismas complexos e dissecções da aorta torácica utilizando a técnica "Frozen Elephant Trunk"

Abstract Objective: Report initial experience with the Frozen Elephant Trunk technique. Methods: From July 2009 to October 2013, Frozen Elephant Trunk technique was performed in 21 patients (66% male, mean age 56 ±11 years). They had type A aortic dissection (acute 9.6%, chronic 57.3%), type B (14.3%, all chronic) and complex aneurysms (19%). It was 9.5% of reoperations and 38% of associated procedures (25.3% miocardial revascularization, 25.3% replacement of aortic valve and 49.4% aortic valved graft). Aortic remodeling was evaluated comparing preoperative and most recent computed tomography scans. One hundred per cent of complete follow-up, mean time of 28 months. Results: In-hospital mortality of 14.2%, being 50% in acute type A aortic dissection, 8.3% in chronic type A aortic dissection, 33.3% in chronic type B aortic dissection and 0% in complex aneurysms. Mean times of cardiopulmonary bypass (152±24min), myocardial ischemia (115±31min) and selective cerebral perfusion (60±15min). Main complications were bleeding (14.2%), spinal cord injury (9.5%), stroke (4.7%), prolonged mechanical ventilation (4.7%) and acute renal failure (4.7%). The need for second-stage operation was 19%. False-lumen thrombosis was obtained in 80%. Conclusion: Frozen Elephant Trunk is a feasible technique and should be considered. The severity of the underlying disease justifies high mortality rates. The learning curve is a reality. This approach allows treatment of more than two segments at once. Nonetheless, if a second stage is made necessary, it is facilitated. .

Resumo Objetivo: Relatar experiência inicial com a técnica "Frozen Elephant Trunk". Métodos: Entre julho de 2009 e outubro de 2013, 21 pacientes, 66% homens, média de idade de 56±11 anos, 66,7% portadores de dissecção da aorta tipo A de Stanford (9,6% agudas e 57,1% crônicas), tipo B (14,3%, todas crônicas) e aneurismas complexos (19%), foram operados pela técnica Frozen Elephant Trunk. Foram 9,5% de reoperações e 38% com procedimentos associados (25,3% revascularizações do miocárdio, 25,3% troca da valva aórtica e 49,4% tubos valvulados). Remodelamento da aorta foi avaliado com a comparação de angiotomografia pré-operatória e pós-operatória mais recente. Seguimento 100% dos pacientes, tempo médio de 28 meses. Resultados: Mortalidade hospitalar de 14,2%, sendo 50% nas dissecções do tipo A agudas, 8,3% nas tipo A crônicas, 33,3% nas tipo B crônicas e 0% nos aneurismas complexos. Tempos médios de CEC (152±24min), isquemia miocárdica (115±31min) e perfusão cerebral seletiva (60±15min). Principais complicações pós-operatórias foram sangramento (14,2%), acidente vascular encefálico (4,7%), paraplegia (9,5%), intubação>72h (4,7%) e insuficiência renal aguda (4,7%). Houve necessidade de complementação do tratamento (distal ao stent) em 19%. Houve trombose da falsa luz em 80%. Conclusão: Frozen Elephant Trunk é opção técnica a ser utilizada. A gravidade e extensão da doença justificam mortalidade mais elevada. A curva de aprendizado é uma realidade. Esta abordagem permite abordar mais de dois segmentos de aorta em um estágio, mas se necessário segundo estágio, este é facilitado. .

Tratamento híbrido das doenças do arco aórtico / Hybrid treatment of aortic arch disease

Introdução: O manejo das doenças da aorta torácica que envolvem a aorta ascendente, arco aórtico e aorta torácica descendente constituem um desafio técnico e é uma área em constante desenvolvimento e inovação. Objetivo: Analisar os resultados iniciais e a médio prazo do tratamento híbrido das doenças do arco aórtico. Métodos: Estudo retrospectivo de procedimentos realizados no período de janeiro de 2010 a dezembro de 2012, em que foram analisados o sucesso técnico e terapêutico, a morbimortalidade, os desfechos neurológicos, a taxa de vazamentos e de reintervenções. Resultados: Em um total de 95 pacientes tratados por doenças da aorta torácica no período, 18 realizaram o tratamento híbrido e adentraram neste estudo. A idade média foi de 62,3 anos. O sexo masculino esteve presente em 66,7%. O sucesso técnico e terapêutico foi de 94,5% obe 83,3%, respectivamente. A mortalidade perioperatória foi de 11,1%. Não houve óbito durante o acompanhamento de 1 ano. A taxa de reintervenção foi de 16,6%, devido a 2 casos de endoleak tipo Ia e um caso de endoleak tipo 2. Não foi observada oclusão dos enxertos anatômicos ou extra-anatômicos durante o período de seguimento. Conclusão: O tratamento híbrido das doenças do arco aórtico demonstrou ser uma alternativa viável à cirurgia convencional. As taxas de sucesso terapêutico e de reintervenções demonstram a necessidade do seguimento clínico rigoroso desses pacientes a longo prazo. .

Introduction: The management of thoracic aortic disease involving the ascending aorta, aortic arch and descending thoracic aorta are technically challenging and is an area in constant development and innovation. Objective: To analyze early and midterm results of hybrid treatment of arch aortic disease. Methods: Retrospective study of procedures performed from January 2010 to December 2012. The end points were the technical success, therapeutic success, morbidity and mortality, neurologic outcomes, the rate of endoleaks and reinterventions. Results: A total of 95 patients treated for thoracic aortic diseases in this period, 18 underwent hybrid treatment and entered in this study. The average ages were 62.3 years. The male was present in 66.7%. The technical and therapeutic success was 94.5% e 83.3%. The perioperative mortality rate of 11.1%. There is any death during one-year follow- up. The reoperation rates were 16.6% due 2 cases of endoleak Ia and one case of endoleak II. There is any occlusion of anatomic or extra anatomic bypass during follow up. Conclusion: In our study, the hybrid treatment of aortic arch disease proved to be a feasible alternative of conventional surgery. The therapeutic success rates and re- interventions obtained demonstrate the necessity of thorough clinical follow-up of these patients in a long time. .

Indication of endovascular treatment of type B aortic dissection - Literature review / Indicação do tratamento endovascular na dissecção de aorta do tipo B - Revisão da literatura

Aortic dissection is a cardiovascular event of high mortality if not early diagnosed and properly treated. In Stanford type A aortic dissection, there is the involvement of the ascending aorta, whereas in type B the ascending aorta is not affected. The treatment of type A aortic dissection is mainly surgical. The hospital mortality of type B aortic dissection surgical treatment is approximately 20%, while medical therapy is 10%. However, half the patients who are discharged from hospital after medical treatment, progress to aortic complications in the following years, and the mortality in three to five years may reach 25-50%. In addition, the surgical treatment of aortic complications after medical treatment, has also a significant mortality. This way, the endovascular treatment comes up as an interesting alternative of a less invasive treatment for this disease. They presented a mortality rate lower than 10% with more than 80% success rate of occlusion and thrombosis of the false lumen. The INSTEAD TRIAL, which randomized patients with uncomplicated type B aortic dissection for optimal medical therapy and endovascular treatment in addition to optimal medical therapy, showed that after three years of follow up, patients who underwent endovascular treatment had lower mortality and aorta-related complications. Therefore, there is a current tendency to recommend the endovascular treatment as a standard for the treatment of type B aortic dissection.

A dissecção da aorta é um evento cardiovascular de alta mortalidade quando não diagnosticado precocemente e tratado adequadamente. Na dissecção de aorta do tipo A de Stanford há o envolvimento da aorta ascendente enquanto na do tipo B este a aorta ascendente não está acometida. O tratamento da dissecção de aorta do tipo A é predominantemente cirúrgico. A mortalidade hospitalar do tratamento cirúrgico da dissecção da aorta do tipo B é de aproximadamente 20%, enquanto a do tratamento clínico é de 10%. Entretanto, metade dos pacientes que recebem alta hospitalar após o tratamento clínico, evoluem com complicações aórticas nos anos subsequentes, sendo que a mortalidade em três a cinco anos pode atingir 25 a 50%. Além disto, o tratamento cirúrgico das complicações aórticas, após o tratamento clínico, também apresenta alta mortalidade. Desta forma, o tratamento endovascular surge como interessante alternativa para o tratamento menos invasivo desta doença. Inicialmente indicado apenas para os casos complicados, apresentavam mortalidade hospitalar menor que 10% com mais de 80% de sucesso de oclusão e trombose da falsa luz. O INSTEAD TRIAL, que randomizou pacientes com dissecção de aorta do tipo B não complicada para o tratamento médico otimizado e para o tratamento endovascular em adição ao tratamento médico otimizado, demonstrou que após três anos de acompanhamento, aqueles pacientes submetidos ao tratamento endovascular apresentaram menor mortalidade e complicações relacionados a aorta. Portanto, atualmente há uma tendência em se indicar o tratamento endovascular como padrão para o tratamento da dissecção de aorta do tipo B.

Apresentação Atípica de Hematoma Intramural da Aorta Ascendente com Tratamento Conservador / Atypical Presentation of Intramural Hematoma of the Ascending Aorta Using a Conservative Approach

O hematoma intramural aórtico é uma doença grave, secundária a sangramento da vasa vasorum e/ou microúlceras aórticas, sem comunicação com a luz verdadeira do vaso. Seu achado ocasional, na ausência de sintomas ou trauma aórtico, é bastante raro. Neste relato, paciente assintomática, com comprometimento da aorta ascendente e arco, foi mantida em tratamento clínico, a despeito das recomendações predominantes para correção cirúrgica em lesões classificadas como tipo A de Stanford. Discutimos aspectos pertinentes à caracterização da lesão nos diferentes exames de imagem, identificação de critérios de alto risco anatômico e condução do caso. A evolução em 7 meses foi satisfatória.

Aortic intramural hematoma is a severe disease, secondary to vasa vasorum bleeding and/or aortic micro-ulcers without connection with the true lumen of the vessel. Its occasional finding in the absence of symptoms or aortic trauma is quite rare. In this report, an asymptomatic female patient with involvement of the ascending aorta and transverse arch was maintained on clinical treatment, despite the prevailing recommendations for surgical repair in Stanford type A lesions. Relevant aspects of lesion characterization in different imaging tests, identification of high risk anatomical criteria and conduct are discussed. A satisfactory 7-month follow-up was observed.

Síndrome de platipneia-ortodeóxia em aorta ectásica: relato de caso e revisão da literatura / Platypnea-orthodeoxia syndrome in patients presenting enlarged aortic root: case report and literature review

Descrevemos aqui o caso de um paciente que, ao assumir posições de ortostatismo, apresentava hipoxemia e disfunção ventilatória grave. Embora a gravidade dos sintomas tenha determinado a necessidade de internação em ambiente de terapia intensiva, os exames iniciais identificaram apenas a presença de ectasia da aorta, sem, no entanto, justificar o quadro. A associação dessas manifestações a uma etiologia incomum, o shunt intracardíaco, caracterizou o diagnóstico da síndrome de platipneia-ortodeóxia. A revisão da literatura demonstra que, com o avanço dos métodos de investigação, houve progressivo aumento na identificação desse quadro, devendo essa associação fazer parte do diagnóstico diferencial de dispneia em pacientes com aorta ectásica.

We describe herein a case of a patient who, when in orthostatic positions, had severe hypoxemia and ventilatory dysfunction. Although the severity of symptoms required hospitalization in an intensive care setting, the initial tests only identified the presence of enlarged aortic root, which did not explain the condition. The association of these events with an unusual etiology, namely intracardiac shunt, characterized the diagnosis of platypnea-orthodeoxia syndrome. The literature review shows that, with advancing research methods, there was a progressive increase in the identification of this condition, and this association should be part of the differential diagnosis of dyspnea in patients with enlarged aortic root.